Blood：谁是博拉汉斯细胞组织细胞增生症驱动突变的携带者？

博拉汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种由MAPK闭环中会的偶发性激活基因突变涡轮机的胃则有。

“误导的胃则有细胞体突起细胞(DC)”模型看来，高危、多则有统会、危险器官阳性(MS-RO+)LCH是由骨胃(BM)内驻留的多创造力造胭脂祖细胞的涡轮机基因突变引起的，而低几率、MS-RO-和单则有统会(SS)LCH则是由循环或组织内驻留的细胞体突起细胞(DC)的此前体细胞的涡轮机基因突变引起的。

本研究课题研究课题了CD34+c-Kit+FLT3+胃则有祖细胞群在所有LCH伤寒表现中会作为潜在基因突变带上者的可能性。

该群体包含巨噬细胞(Mo)/巨噬细胞(MF)、破骨细胞(OC)和细胞体突起细胞(DC)寡能祖细胞。MS-RO+LCH高胭脂压骨胃举实有来说的CD34+c-Kit+FLT3+细胞，在人体内可激发郎格汉斯细胞(LC)所发细胞。该祖细胞举实有来说的LC所发和DC数代都带上BRAF基因突变，证实了它们的共同更早。

在高危和低危LCH高胭脂压中会，CD34+c-Kit+FLT3+祖细胞在胭脂液中会的平均值均高于健康献胭脂者。在1实有MS-RO+LCH高胭脂压中会，CD34+c-Kit+FLT3+细胞在胭脂液中会的平均值及其BRAF基因突变数代均随化学治疗而改变。

在人体内，高危和低危LCH高胭脂压外周胭脂举实有来说的CD34+c-Kit+FLT3+祖细胞才可激发DC和LC所发细胞，但其涡轮机基因突变不易被检测到，可能是由于基因突变的祖细胞的平均值较低所导致的。此外，研究课题其他部门还在多个低危高胭脂压的伤寒灶Mo/MF、DC、LC和/或OC所发细胞以及胭脂Mo和DC中会发现基因突变的BRAF等位基因。

综上所述，研究课题其他部门推测，在高危和低危LCH高胭脂压中会，涡轮机基因突变都存有于BM内驻留的胃则有祖细胞中会，该祖细胞可以调集到胭脂液中会。

原始出处：

Yanling Xiao，et al. Bone marrow-derived myeloid progenitors as driver mutation carriers in high- and low-risk Langerhans cell histiocytosis. Blood. August 4，2020.